L’ipermobilit\u00e0 \u00e8 un disturbo del tessuto connettivo. Contrariamente a quanto si crede, l’ipermobilit\u00e0 non riguarda solo le articolazioni. Trattandosi di uno spettro, i soggetti affetti da ipermobilit\u00e0 possono variare da quelli asintomatici a quelli con sintomi complessi e diffusi che interessano quasi tutti gli organi.<\/p>\n
Le ricerche emergenti dimostrano che i disturbi dello spettro dell’ipermobilit\u00e0 (HSD) e la sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile (hEDS) sono molto pi\u00f9 comuni di quanto si pensasse. La prevalenza dell’ipermobilit\u00e0 generale nella popolazione adulta varia dal 10 al 30% (1, 2). La maggior parte dei soggetti affetti da ipermobilit\u00e0 generale rimane asintomatica per tutta la vita, ma rispetto a coloro che non sono ipermobili, presentano un rischio maggiore di disturbi muscoloscheletrici (2), soprattutto a livello del collo, della schiena e della parte superiore del corpo (1, 2).<\/p>\n
<\/p>\n La giunzione cranio-cervicale \u00e8 la parte pi\u00f9 mobile della colonna vertebrale. L’instabilit\u00e0 cervicale superiore, in particolare l’instabilit\u00e0 cranio-cervicale (CCI) e l’instabilit\u00e0 atlanto-assiale (AAI), sono potenziali complicazioni dell’ipermobilit\u00e0 (3). La lassit\u00e0 del tessuto connettivo nella regione cervicale superiore pu\u00f2 compromettere il midollo spinale, il tronco cerebrale e il sistema vascolare, provocando sintomi neurologici. Mentre la CCI e l’AAI sono ben riconosciute nella popolazione di pazienti affetti da patologie come l’artrite reumatoide, la sindrome di Down e l’osteogenesi imperfetta, lo stesso riconoscimento non viene dato alle sindromi da ipermobilit\u00e0 (4).<\/p>\n In uno studio condotto su 223 pazienti, la prevalenza delle comorbidit\u00e0 comuni associate all’EDS \u00e8 stata riportata come segue (5):<\/p>\n Vi \u00e8 una notevole sovrapposizione di sintomi con le comorbidit\u00e0 sopra riportate. Nella stessa coorte di pazienti dello studio, il 52% dei pazienti con EDS presenta sintomi suggestivi di CCI in presenza di una malformazione di Chiari e la CCI \u00e8 quasi sempre presente con POTS e MCAS.<\/p>\n <\/p>\n La differenza tra CCI e AAI sta nella regione di instabilit\u00e0. Nella letteratura sull’ipermobilit\u00e0 l’ICC \u00e8 pi\u00f9 comunemente riportata rispetto all’AAI.<\/p>\n L’instabilit\u00e0 cranio-cervicale (CCI) nell’ipermobilit\u00e0 \u00e8 legata a connessioni legamentose non competenti dal cranio e dirette alla colonna vertebrale (3). Dal punto di vista biomeccanico, la flessione\/estensione \u00e8 il movimento pi\u00f9 importante a livello della giunzione atlanto-occipitale (CO\/1) (3, 4). La CCI pu\u00f2 provocare la deformazione del tronco encefalico, dei nervi cranici, del midollo spinale superiore, dell’arteria vertebrale e influire sul flusso del liquido cerebrospinale (CSF) dal cranio.<\/p>\n La CCI \u00e8 associata all’invaginazione basilare (o compressione ventrale del tronco encefalico), che provoca una serie di sintomi neurologici come debolezza degli arti, riflessi anomali, parestesie, cefalea, dolore al collo, vertigini, alterazione della vista e dell’udito, dispnea, disfonia, alterazione della deambulazione, della funzione sessuale e problemi alla vescica e all’intestino.<\/p>\n La giunzione atlanto-assiale (AAJ) \u00e8 l’articolazione pi\u00f9 mobile del corpo (3), la cui stabilit\u00e0 meccanica \u00e8 determinata prevalentemente dai legamenti alari e trasversali. Nei bambini, l’ipermobilit\u00e0 dell’AAJ \u00e8 comune e si possono osservare pi\u00f9 di 40 gradi di rotazione unilaterale, ma nell’adulto, a 35 gradi di rotazione di C1 su C2, l’arteria vertebrale controlaterale si allunga eccessivamente e si piega (3).<\/p>\n Le caratteristiche comuni dell’AAI sono il dolore al collo e la cefalea suboccipitale.<\/p>\n Possono essere presenti sintomi correlati all’interruzione dell’arteria vertebrale, come (3):<\/p>\n Altri sintomi includono (3):<\/p>\n I risultati neurologici possono includere iper-riflessia, disdiadocinesia e ipoestesia alla puntura di spillo (3).<\/p>\n I sintomi associati alla CCI e all’AAI presentano numerose sovrapposizioni. In alcuni lavori di letteratura, questi sintomi sovrapposti vengono definiti “sindrome midollare cervicale” (3, 6).<\/p>\n <\/p>\n Le diagnosi di CCI e AAI dipendono da: 1) anamnesi e reperti clinici della sindrome midollare cervicale, 2) reperti neurologici e 3) reperti radiologici (3, 6). Di seguito illustro il mio approccio generale alla valutazione dei pazienti con sospetta instabilit\u00e0 cervicale superiore.<\/p>\n Valutazione soggettiva<\/span><\/p>\n In pratica, presterei particolare attenzione ai pazienti che riferiscono dolore persistente al collo, mal di testa, vertigini, affaticamento debilitante e anomalie neurologiche. Alcuni possono riferire di avere la sensazione di avere una “bobble head”, cio\u00e8 difficolt\u00e0 a tenere la testa sul collo o sensazione che la testa sia troppo pesante per essere sostenuta dal collo. I sintomi possono peggiorare alla fine della giornata e possono essere alleviati stando sdraiati.<\/p>\n \u00c8 opportuno valutare se il paziente abbia sub\u00ecto in passato traumi alla testa e al collo, condizioni autoimmuni (come il lupus sistemico e l’artrite reumatoide), cancro, infezioni e condizioni congenite o genetiche (come la sindrome di Down, l’osteogenesi imperfetta) che possono portare ad un’instabilit\u00e0 strutturale del rachide cervicale superiore (6).<\/p>\n In termini di diagnosi differenziale, occorre tenere presente che i pazienti con instabilit\u00e0 cervicale superiore possono riferire sintomi simili ad altre diagnosi comunemente riportate nella popolazione con ipermobilit\u00e0 (3, 6):<\/p>\n Valutazione oggettiva<\/span><\/p>\n In genere mi astengo dall’eseguire test dei legamenti cervicali superiori (ad esempio, il test di sharp-purser, i test per il legamento alare, il legamento trasverso e per la membrana tettoria) nei pazienti con ipermobilit\u00e0, poich\u00e9 hanno una scarsa accuratezza diagnostica (7) e possono essere altamente provocatori. Per confermare la diagnosi si consiglia di rivolgersi ad un neurochirurgo esperto di EDS.<\/p>\n L’esame fisico comprende:<\/p>\n Valutazione radiologica<\/span><\/p>\n Il problema per chi soffre di instabilit\u00e0 cervicale e ipermobilit\u00e0 \u00e8 che la maggior parte avr\u00e0 un referto radiologico “normale”, perch\u00e9 alcuni radiologi potrebbero non riconoscere l’instabilit\u00e0 legata all’ipermobilit\u00e0. Il problema pu\u00f2 anche essere dovuto ad un esame o a un’interpretazione errata dello studio stesso. Ad esempio, il tronco encefalico pu\u00f2 apparire normale in una risonanza magnetica di routine in posizione supina, ma presentare una compressione ventrale patologica del tronco encefalico nella visione in flessione in posizione eretta (3, 4).<\/p>\n Attualmente non esiste un consenso universale sulle misure radiologiche ideali e su quando dovrebbero essere utilizzate (8). Tuttavia, credo che la maggior parte sia d’accordo sulla valutazione radiologica utilizzando una RM in posizione eretta in flessione\/estensione e rotazione cervicale (8). La RM in posizione eretta \u00e8 utile per valutare l’alterazione della dinamica e l’effetto della gravit\u00e0 sulla lassit\u00e0 legamentosa del rachide cervicale superiore, che altrimenti potrebbe produrre risultati borderline in una RM standard in posizione supina (6). La tecnologia della risonanza magnetica in posizione eretta non \u00e8 purtroppo disponibile nella maggior parte delle strutture mediche, il che significa una minore accessibilit\u00e0 per i pazienti (8).<\/p>\n Per la CCI, i radiologi possono valutare tre parametri principali per la diagnosi:<\/p>\n Altri possono valutare l’ICC utilizzando una radiografia semplice in flessione\/estensione e una TC (6, 8).<\/p>\n L’AAI \u00e8 difficile da valutare radiologicamente, ma la rotazione di C1 e C2 viene valutata e confrontata con l’intervallo normale (>41 gradi \u00e8 anormale) (6,8)<\/p>\n <\/p>\n Attualmente la gestione di CCI e AAI rientra in queste due categorie:<\/p>\n 1. Conservativa<\/span><\/p>\n La gestione conservativa dell’instabilit\u00e0 cervicale superiore comprende l’educazione continua del paziente, la fisioterapia e l’uso di un collare cervicale per mantenere il collo stabile. Alcuni pazienti possono trarre beneficio dall’esercizio fisico con il collare cervicale, con l’obiettivo di toglierlo gradualmente. Alcuni hanno bisogno di indossare tutori cervicali pi\u00f9 rigidi, come i collari Aspen Vista e Miami J.<\/p>\n![\"image\"](\"https:\/\/www.physio-network.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/iStock-1218587785-scaled-e1626181238247.jpg\")
<\/a><\/p>\nIpermobilit\u00e0 e instabilit\u00e0 cervicale superiore<\/strong><\/h4>\n
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Instabilit\u00e0 cranio-cervicale (CCI) contro l\u2019instabilit\u00e0 atlanto-assiale (AAI)<\/strong><\/h4>\n
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<\/a><\/p>\nValutazione<\/strong><\/h4>\n
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Gestione<\/strong><\/h4>\n