Résultats relatifs au rachis cervical et au système neurovasculaire chez 84 patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile : étude rétrospective.

POINTS CLÉS

1. Chez 84 patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) ayant consulté de leur propre initiative, les anomalies structurelles cervicales — notamment une posture de tête en avant, une instabilité ligamentaire C1-C2 et une diminution de la lordose cervicale — ainsi qu’une réduction de l’aire de section transversale de la veine jugulaire interne et du nerf vague étaient très fréquentes, touchant plus de 90 % de la cohorte. Les auteurs suggèrent que ces anomalies pourraient contribuer aux symptômes multisystémiques du SEDh.

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CONTEXTE ET OBJECTIFS

Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est une affection héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une hypermobilité articulaire généralisée, des douleurs musculosquelettiques chroniques et un large éventail de manifestations systémiques, comprenant fréquemment des symptômes cardiovasculaires, neurologiques, gastro-intestinaux et dysautonomiques (1). La laxité du tissu conjonctif qui caractérise cette affection pouvant également toucher le rachis cervical, l’instabilité cervicale haute est depuis longtemps évoquée comme un facteur susceptible de contribuer au tableau symptomatique global. Elle a toutefois rarement été étudiée de manière systématique conjointement aux structures neurovasculaires adjacentes (2).

L’objectif de cette étude était de décrire les constatations relatives au rachis cervical et aux structures neurovasculaires dans une cohorte de patients atteints de SEDh consultant dans une clinique ambulatoire spécialisée dans le rachis cervical (voir Figure 1), afin de générer des hypothèses sur les mécanismes structurels et autonomes susceptibles de sous-tendre les symptômes multisystémiques observés dans cette population.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est une affection héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une hypermobilité articulaire généralisée, des douleurs musculosquelettiques chroniques et un large éventail de manifestations systémiques.

Maintenir une prise en charge individualisée et active, fondée sur une rééducation axée sur l’éducation, qui développe la force cervicale et globale, agit sur les habitudes posturales, adapte le rythme des activités et coordonne les soins entre les différentes disciplines lorsque les manifestations dysautonomiques ou liées à la douleur sont prédominantes.

MÉTHODE

Il s’agissait d’une étude observationnelle descriptive, rétrospective et monocentrique. Les auteurs ont examiné les dossiers cliniques de 84 patients consécutifs âgés de 20 à 50 ans, répondant aux critères diagnostiques internationaux de 2017 du SEDh et ayant consulté dans une

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