Achados cervicais e neurovasculares em 84 doentes com síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel: estudo retrospetivo

PONTOS CHAVE

1. Num grupo de 84 doentes com hEDS que recorreram ao centro por iniciativa própria, as alterações estruturais cervicais (anteriorização da cabeça, instabilidade ligamentar C1-C2 e diminuição da lordose cervical), bem como a redução da área de secção transversal da veia jugular interna e do nervo vago, apresentaram uma prevalência muito elevada, afetando mais de 90% da amostra. Os autores propõem que estes achados possam constituir potenciais contributos para os sintomas multissistémicos associados à hEDS.

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INTRODUÇÃO E OBJETIVOS

A síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel (hEDS) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo caracterizada por hipermobilidade articular generalizada, dor musculoesquelética crónica e um amplo conjunto de manifestações sistémicas que frequentemente incluem queixas cardiovasculares, neurológicas, gastrointestinais e autonómicas (1). Dado que a laxidez do tecido conjuntivo que caracteriza esta condição também pode afetar a coluna cervical, a instabilidade cervical superior tem sido considerada, há muito tempo, um possível fator contributivo para o quadro sintomático mais abrangente da doença. Contudo, esta hipótese raramente foi investigada de forma sistemática em conjunto com a avaliação das estruturas neurovasculares adjacentes (2).

O objetivo deste estudo foi descrever os achados relativos à coluna cervical e às estruturas neurovasculares numa coorte de doentes com hEDS observados numa clínica ambulatória especializada em patologias cervicais (ver Figura 1), com o intuito de gerar hipóteses sobre mecanismos estruturais e autonómicos que possam estar subjacentes à sintomatologia multissistémica observada nesta população.

A síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel (hEDS) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo caracterizada por hipermobilidade articular generalizada, dor musculoesquelética crónica e um amplo conjunto de manifestações sistémicas.

Manter a intervenção focada numa reabilitação individualizada, ativa e centrada na educação, que promova o fortalecimento cervical e global, aborde hábitos posturais, gerencie o ritmo da atividade (pacing) e articule os cuidados entre diferentes disciplinas quando as manifestações autonómicas ou os sintomas relacionados com a dor assumem particular relevância

MÉTODOS / O QUE FOI FEITO

Este foi um estudo observacional descritivo, retrospetivo e realizado num único centro. Os autores analisaram os registos clínicos de 84 doentes consecutivos, com idades compreendidas entre os 20 e os 50 anos, que cumpriam os critérios diagnósticos internacionais de 2017

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